La importància de la malaltia renal cística està determinada pels següents factors:
• Els quists renals són molt comuns i, de vegades, representen una tasca complexa de diagnòstic per a metges, terapeutes, cirurgians, radiòlegs i patòlegs.
• Algunes formes, com ara la malaltia renal poliquística en adults, són el principal motiu per incloure el pacient al programa d'hemodiàlisi.
• Els quists poden esdevenir tumors malignes que són difícils de reconèixer.
Quistos simples
Els quists simples són formacions químiques individuals o múltiples de diferents mides, d'1 a 10 cm de diàmetre. Els quists solen estar envoltats d'una petita capa grisenca llisa i llisa amb un líquid clar. En el ronyó, els quists normalment ocupen una posició perifèrica (a la zona de l'escorça), encara que ocasionalment es poden localitzar a la part central (a la medulla). Els quists dels ronyons, per regla general, no causen cap símptoma i són molt comuns en persones majors de 50 anys. Amb grans mides de quists, es pot produir dolor a la regió lumbar, però aquests quists solen ser detectats accidentalment quan es examinen els ronyons d'una altra patologia. Es descriuen casos d'hemorràgia en els quists, que el pacient se sent com un dolor agut i sobtat a la zona lateral i lumbar. La sagnia pot ser un heraldo de degeneració maligna de la closca del quist. Amb la multicistosi congènita dels ronyons, el nen neix amb un fort augment dels ronyons que no funcionen, la substància es converteix en multitud de quists. Amb un dany renal bilateral, el fetus no pot produir orina en l'úter, donant lloc a un fluid molt menys amniòtic. Això condueix a deformacions del fetus a causa de l'augment de la pressió de l'úter. El rostre d'aquesta fruita es distingeix, el nas es aplana, les orelles es troben baixes i els plecs profunds sota els ulls.
Remoció de ronyó
Els pacients amb ronyó multicstic es recomana la nefrectomia - remoció quirúrgica del ronyó. L'operació es realitza en cas d'augment o infecció dels quists, així com amb hipertensió arterial al pacient.
La poliquística és una condició genètica condicionada. Hi ha diverses formes de la malaltia:
• perinatal: un nen neix amb grans ronyons i mor poc després del naixement;
• no natal - es diagnostica durant el primer mes de vida;
• Els nens - en nens de 3 a 12 anys, hi ha un buit de desenvolupament i insuficiència renal. Altres signes inclouen la pressió arterial alta, l'augment del fetge i la melsa;
• menors: la malaltia es detecta durant els primers anys de vida;
• Adult - aquesta condició es desenvolupa en portadors adults d'un gen autosòmic dominant. Això significa que el pacient va heretar el gen de la malaltia d'un dels pares.
El defecte genètic més comú en la malaltia renal poliquística en adults és una mutació en el cromosoma 16, que és responsable de la producció de proteïna de poliquistina. Aquest últim té un paper important en les interaccions intercel·lulars. Els símptomes del ronyó poliquístic inclouen inflor, dolor a la regió lumbar, hematuria (sang a l'orina) i hipertensió. El dany renal pot ser detectat accidentalment o com a conseqüència de l'examen dels familiars del pacient.
Diagnòstic
En la majoria dels pacients, la malaltia es detecta a l'edat de 30 a 50 anys. Una disminució constant de la funció renal s'observa en aproximadament un terç dels pacients i condueix a la necessitat de diàlisi, i posteriorment, el trasplantament renal.
Símptomes concomitants
La poliquística pot anar acompanyada d'altres símptomes patològics, que inclouen, en particular:
• hipertensió (pressió arterial alta);
• Infecció dels quists renals;
• aneurismes (voluminosos) del cervell i altres artèries;
• Hernias i divertículos de l'intestí.
Tractament
Els pacients amb diàlisi o després del trasplantament poden necessitar eliminar cada vegada més els ronyons per prevenir el sagnat, la infecció i el dolor.
Altres malalties renals cístiques inclouen:
• La síndrome de Fanconi és una condició poc freqüent, heretada com un tret dominant vinculat a X. Caracteritzat per anèmia, insuficiència renal i baix contingut de sodi a la sang.
• Renal esponjoso: una forta expansió dels tubs de recollida. Es pot veure afectada una petita part, sencera o fins i tot amb els dos ronyons. Aquesta condició congènita o adquirida sovint es combina amb el tumor de Wilms (tumor renal maligne en nens), aniridia (absència de l'iris de l'ull) i hemihipertrofia (hipertròfia dels músculs de la meitat del cos). La malaltia sol acompanyar-se d'infeccions recurrents del tracte urinari, formació de pedres i insuficiència renal.
• La malaltia d'Hippel-Lindau és una malaltia familiar greu amb el desenvolupament de tumors benignes del cerebel, la retina, la columna vertebral, de vegades el pàncrees i la glàndula suprarenal en el context del dany renal quístic, que tendeix a la malignitat.
• Els quists malignes dels ronyons són el resultat de la destrucció de la part central del tumor cancerós amb la formació d'un quist o, per contra, la malignitat d'un quist benigne.