En el transcurs de molts anys, no hi va haver consens en la literatura sobre l'esòfag innat a curt termini com una anomalia de desenvolupament independent. La major contribució a l'etiologia, patogènesi, dades clínico-morfològiques, diagnòstic i tractament de l'esòfag curt congènit va ser realitzada per B. Barret (1959). Aquesta malaltia es descriu a la literatura amb diferents noms: el braquiofago, l'estómac del pit, la no-admissió de l'estómac, l'estómac parcial del tòrax.
L'aparició de l'esòfag curt es veu explicat per la violació de la formació del tracte digestiu en el període embrionari primerenc, quan l'esòfag estava revestit d'un epiteli cilíndric. La substitució d'aquest epiteli, que comença amb el terç mitjà de l'esòfag, es veu alterada, per la qual cosa el terç inferior d'aquest es troba ple d'epiteli gàstric. Així, hi ha una distopia de la mucosa gàstrica a la part inferior de l'esòfag (amb una posició cardiaca normal).
La confirmació d'aquesta hipòtesi és el fet que la part supra-diafragmàtica de l'anomenat estomac no defensat, amb l'excepció de la membrana mucosa, es forma com un esòfag i sense cobertura serosa. En la mateixa part, es diferencien les capes transversals i longitudinals del múscul, característiques de l'esòfag, i el subministrament sanguini es porta a terme, com és habitual, des de l'aorta.
Símptomes clínics
L'esòfag curt congènit s'acompanya, per regla general, per reflux gastroesofàgic, que és complicat per l'esofagitis i l'aparició de l'estenosi esofàgica peptica.
L'esòfag curt congènit es revela en els nens dels primers tres anys de vida, perquè tenen una síndrome de reflux estable. A l'anamnesi, aquests pacients freqüentment freqüenten vòmits poc després del naixement. Sovint hi ha indicis de freqüents malalties respiratòries: bronquitis, pneumònia (en un 30% dels casos). En el futur, les manifestacions clíniques depenen de la formació d'estenosi secundària. Si l'estenosi no es forma, el símptoma principal és vomitar amb contingut gàstric. Es provoca el vomito plorant, per la posició horitzontal del cos, i per una lleu tensió física que causa un augment de la pressió intraabdominal. El vòmit sanguini es troba al vòmit; cafè vòmit menys freqüent. Amb l'estrenyiment secundari de l'esòfag a causa de l'anofaringitis ulcerativa pèptica, predominen els símptomes d'una violació de l'obstrucció esofàgica: disfàgia, vòmits del menjar.
Els nens majors de vuit anys es queixen de dolor darrere de l'estèrnum, l'aparició de la qual és deguda a l'esofagitis ulcerativa i ulcerativa. Sovint, els nens tracten de beure un pishchuk. A causa de l'hemorràgia constant de la membrana mucosa distópica, tal com ho demostra la barreja de sang en les masses de vòmits i una reacció positiva a la sang latente a les excrements, l'anèmia es desenvolupa. La síndrome anèmica s'observa en 1/3 dels pacients. Els nens amb esòfag curt congènit quedar enrere en el desenvolupament físic.
Per al diagnòstic d'un esòfag curt congènit, s'utilitza un examen de raigs X, amb l'ajuda, en primer lloc, del reflux gàstric. A la posició de Trendelenburg, el pacient del reflux esofágico esofágico està decidit a llançar la substància de contrast de l'ovari a l'esòfag. La part distal de l'esòfag, per regla general, s'amplia cap avall en forma d'embut o campana. Les imatges de raigs X en l'esòfag distal mostren un plegat longitudinal característic de la membrana mucosa de l'estómac. El pas de l'esòfag durant l'examen del pacient en posició de peu està intacte. Amb l'estenosi secundària, la obstinació del medi de contrast es veu obstaculitzada i la constricció de l'esòfag es determina per sobre de la constricció. Un quadre radiològic amb deformació a la regió de constricció i emmagatzematge excessiu del folre requereix diferenciació de l'hèrnia de l'obertura esofàgica del diafragma i diverticula de l'esòfag.
És àmpliament utilitzat per al diagnòstic d'esofagofibroscòpia. El signe endoscòpic més important és el canvi ascendent del revestiment mucós de l'esòfag a la mucosa gàstrica, i. per sobre de la projecció de la fenda diafragmàtica. En absència d'estenosi en l'esòfag distal, es produeix esofagitis fibrinal catarral o ulcerativa. Amb el desenvolupament de l'estenosi, per regla general, es troba a la vora de la membrana mucosa de l'estómac i l'esòfag.
En relació amb el fet que en els pacients amb esòfag curt congènit sempre hi ha un lloc de reflux gastroesofàgic, un determinat valor diagnòstic té un pH-metria intraepitelial.
Els habitants i els infants realitzen un diagnòstic diferencial amb estenosi pilòrica, pilorospasm, hèrnia de l'esòfag del diafragma, chalàsia, estenosis congènites i adquirides de l'esòfag distal.
Tractament
El tractament és sovint quirúrgic, destinat a eliminar el reflux gastroesofàgic. La cirurgia antireflux més fiable és l'operació de NN Kanshin en la modificació de YF Isakova et al., Basada en la gastroplicació de la vàlvula. En cas que l'esòfag curt congènit sigui complicat per estenosi pèptica , la cirurgia antireflux es complementa amb la imposició de gastrostomia. En el futur, està estancat per bougie.
Des del punt de vista dels metges que consideren l'esòfag curt congènit com a no interrupció de l'estómac, és necessari realitzar una teràpia conservadora a llarg termini en el càlcul de la reducció gradual de l'estómac (a mesura que el nen es desenvolupa).
El tractament conservador proporciona una posició elevada constant de la meitat superior del tronc, alimentació freqüent del nen en petites porcions d'aliments de gran consistència. Condueix també el tractament general restaurador i sintomàtic.
Creixement!